腸管機能不全とは

先天性、後天性を問わず、小腸等の腸管の働き(①食物の消化吸収②食物の移送・排泄)が著しく低下した状態をさします。

 

 原因は先天性から後天性まで、様々なものがあります。以下にその一例をあげます。主に短腸症候群と、不可逆性小腸機能不全に分類されます。

 

 短腸症候群:小腸軸捻転、上腸間膜動静脈血栓症、小腸閉鎖症、壊死性腸炎、腹壁破裂、事故等の外傷、その他

 不可逆性小腸機能不全:ヒルシュスプルング病並びにその類縁疾患(CIIPSやMMIHS等)、特発性仮性腸閉塞症、クローン病、吸収不良症候群、難治性下痢症、その他

 

 いずれにしても、腸管の正常な働きが低下しており、食事からだけでは生命を維持出来なくなる事が多々あります。そのため、多くの患者や患児が中心静脈栄養に頼って生きているという状況です。

 

 

 

 

*全消化管無神経節症(≒広範囲無神経節症)←会長の娘の疾患

  ヒルシュスプルング病の極型とも言うべき疾患

  15万人に1人程度

   (ヒルシュスプルング病が5000人に1人と言われ、その3.5%を占めます)

  腸管の神経節が、結腸(大腸)~空腸・回腸(小腸)全域にわたり欠損している状態であり、食べ物の輸送・消化・吸収の全てがほぼ不可能です

 極めて予後不良疾患であり、結腸以下のみに病変が限定される病型とは、明らかに別疾患として扱う必要があると考えています

 適切な処置がなされなければ、敗血症等の合併症により死亡します

  

  ちなみに、私の娘はトライツの靭帯の上流(口側)である、十二指腸にも神経節を認めておらず、胃にかろうじてまばらに存在する程度で、病型としては極めて重症だそうです(主治医の先生方の適切な処置と、Omegavenのおかげで、現在も元気にすごしております)